Υδροκέφαλος

πάθηση κατά την οποία παρατηρείται συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρου (ΕΝΥ) μέσα στις φυσιολογικές κοιλότητες του εγκεφάλου

Ο υδροκέφαλος είναι ιατρική κατάσταση κατά την οποία συσσωρεύεται εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) στον εγκέφαλο.[1] Αυτό συνήθως προκαλεί αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο. Οι ηλικιωμένοι μπορεί να έχουν πονοκεφάλους, διπλή όραση, κακή ισορροπία, ακράτεια ούρων, αλλαγές προσωπικότητας ή ψυχική δυσλειτουργία. Στα μωρά, μπορεί να γίνει φανερός ως ταχεία αύξηση του μεγέθους της κεφαλής. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν έμετο, υπνηλία, επιληπτικές κρίσεις και προς τα κάτω βλέμμα.

Υδροκέφαλος
Υδροκέφαλος όπως φαίνεται σε αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Οι μαύρες περιοχές στη μέση του εγκεφάλου (πλάγιες κοιλίες) είναι αφύσικα μεγάλες και γεμάτες υγρό.
Ειδικότητανευροχειρουργική
ΣυμπτώματαΜωρά: γρήγορη αύξηση του κρανιού, εμετοί, υπνηλία, σπασμοί[1]
Μεγαλύτεροι άνθρωποι: Πονοκέφαλος, διπλή όραση, κακή ισορροπία, ακράτεια ούρων, αλλαγές προσωπικότητας, άνοια[1]
ΑίτιαΣυγγενή ελαττώματα νευρικού σωλήνα, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλικοί όγκοι, εγκεφαλικός τραυματισμός, εγκεφαλική αιμορραγία[1]
Διαγνωστική μέθοδοςΜε βάση τα συμπτώματα και ιατρική απεικόνιση[1]
ΘεραπείαΧειρουργική[1]
ΠρόγνωσηΠοικίλη[1]
Νοσηρότητα1,5 ανά 90.000 (γεννήσεις)[1][2]
Ταξινόμηση

Ο υδροκέφαλος μπορεί να συμβεί λόγω γενετικών ανωμαλιών ή να αποκτηθεί αργότερα στη ζωή.[1] Οι συσχετιζόμενες γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν ελαττώματα του νευρικού σωλήνα και αυτά που οδηγούν σε στένωση υδραγωγού.[3] Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν τις μηνιγγίτιδα, όγκους εγκεφάλου, τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ενδοκοιλιακή αιμορραγία και υποαραχνοειδή αιμορραγία. Οι τέσσερις τύποι υδροκέφαλου είναι επικοινωνών, μη επικοινωνών, ex vacuo και φυσιολογικής πίεσης. Η διάγνωση γίνεται συνήθως με φυσική εξέταση και ιατρική απεικόνιση.

Ο υδροκέφαλος αντιμετωπίζεται συνήθως με τη χειρουργική τοποθέτηση συστήματος παροχέτευσης.[1] Μια επέμβαση που ονομάζεται τρίτη κοιλιοστοστομία είναι μια επιλογή σε μερικούς ανθρώπους. Οι επιπλοκές από τις παροχετέυσεις μπορεί να περιλαμβάνουν υπερπαροχέτευση, υποπαροχέτευση, μηχανική βλάβη, μόλυνση ή απόφραξη. Αυτό μπορεί να απαιτεί αντικατάσταση. Τα αποτελέσματα είναι ποικίλα, αλλά πολλοί άνθρωποι με παροχετεύσεις ζουν φυσιολογική ζωή. Χωρίς θεραπεία, μπορεί να επέλθει θάνατος ή μόνιμη αναπηρία.

Περίπου ένα έως δύο ανά 1.000 νεογέννητα έχουν υδροκεφαλία.[1][2] Τα ποσοστά στον αναπτυσσόμενο κόσμο μπορεί να είναι υψηλότερα. Ο υδροκέφαλος κανονικής πίεσης εκτιμάται ότι επηρεάζει περίπου 5 ανά 100.000 άτομα, με τα ποσοστά να αυξάνονται με την ηλικία.[4] Η περιγραφή του υδροκεφάλου από τον Ιπποκράτη έγινε πάνω από 2.000 χρόνια πριν.[5] Η λέξη υδροκεφαλία προέρχεται από τις ελληνικές λέξεις ὕδωρ , που σημαίνει «νερό» και κεφαλή.[6]

Σημεία και συμπτώματα

Επεξεργασία
 
Εικόνα που δείχνει τις διαφορετικές επιδράσεις του υδροκεφάλου στον εγκέφαλο και το κρανίο

Η κλινική παρουσίαση του υδροκέφαλου ποικίλλει ανάλογα με τη χρονιότητα. Η οξεία διαστολή του κοιλιακού συστήματος είναι πιο πιθανό να εκδηλωθεί με τα μη ειδικά σημεία και συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης (ICP). Αντίθετα, η χρόνια διαστολή (ειδικά στον ηλικιωμένο πληθυσμό) μπορεί να έχει πιο ύπουλη εμφάνιση, για παράδειγμα, με την κλασική τριάδα (τριάδα του Άνταμς ή τριάδα του Χακίμ). 

Τα συμπτώματα της αυξημένης ICP μπορεί να περιλαμβάνουν πονοκεφάλους, έμετο, ναυτία, θηλώματα, υπνηλία ή κώμα. Με αυξημένα επίπεδα ΕΝΥ, υπήρξαν περιπτώσεις απώλειας ακοής λόγω της πίεσης που ασκούσε το ΕΝΥ στις ακουστικές οδούς ή διατάρασε την επικοινωνία του υγρού του έσω ωτός.[7] Αυξημένα ICP διαφορετικών αιτιολογιών έχουν συνδεθεί με αισθητηριακή νευρική απώλεια ακοής (SNHL). Η παροδική SNHL έχει αναφερθεί μετά την απώλεια ΕΝΥ με χειρουργικές επεμβάσεις παροχέτευσης.[8] Η απώλεια ακοής είναι μια σπάνια αλλά πολύ γνωστή συνέχεια των διαδικασιών που οδηγούν σε απώλεια ΕΝΥ.

Συγγενής

Επεξεργασία
 
Ένα κορίτσι ενός έτους με υδροκεφαλία με "μάτια ηλιοβασιλέματος", πριν από τη χειρουργική επέμβαση παροχέτευσης

Ο συγγενής υδροκεφαλός είναι παρόντας στο βρέφος πριν από τη γέννηση, που σημαίνει ότι το έμβρυο ανέπτυξε υδροκεφαλία στη μήτρα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η πιο συνηθισμένη αιτία συγγενούς υδροκεφάλου είναι η στένωση των υδραγωγών, η οποία συμβαίνει όταν το στενό πέρασμα μεταξύ της τρίτης και της τέταρτης κοιλίας στον εγκέφαλο είναι αποφραγμένο ή πολύ στενή για να επιτρέψει την επαρκή αποστράγγιση του εγκεφαλικού νωτιαίου υγρού. Το υγρό συσσωρεύεται στις άνω κοιλίες, προκαλώντας υδροκεφαλία.[9]

Περίπου το 80-90% των εμβρύων ή των νεογέννητων βρεφών με δισχιδή ράχη - συχνά συσχετίζονται με μηνιγγοκήλη ή μυελομηνιγγοκύλη - αναπτύσσουν υδροκέφαλο.[10]

Επίκτητος

Επεξεργασία

Αυτή η κατάσταση αποκτάται ως συνέπεια των λοιμώξεων του ΚΝΣ, της μηνιγγίτιδας, όγκων του εγκεφάλου, του τραύματος του κεφαλιού, της τοξοπλάσμωσης ή της ενδοκρανιακής αιμορραγίας (υποαραχνοειδής ή ενδοπαραγχυματικής) και είναι συνήθως επώδυνη.[11]

Η αιτία του υδροκεφάλου δεν είναι γνωστή με βεβαιότητα και είναι πιθανώς πολυπαραγοντική. Μπορεί να προκληθεί από μειωμένη ροή ΕΝΥ, επαναπορρόφηση ή υπερβολική παραγωγή ΕΝΥ. 

  • Η απόφραξη στη ροή του ΕΝΥ εμποδίζει την ελεύθερη διέλευσή του μέσω του κοιλιακού συστήματος και του υποαραχνοειδούς χώρου (π.χ. στένωση του εγκεφαλικού υδραγωγού ή απόφραξη του μεσοκοιλιακού πόρου που οφείλεται σε όγκους, αιμορραγίες, λοιμώξεις ή συγγενείς δυσπλασίες) και μπορεί να προκαλέσει αυξήσεις στην ICP. 
  • Ο υδροκέφαλος μπορεί επίσης να προκληθεί από υπερπαραγωγή ΕΝΥ (σχετική απόφραξη) (π.χ., θήλωμα χοριακού πλέγματος, υπερτροφία των λαχνών).[12][13]
  • Η αμφοτερόπλευρη απόφραξη ουρητήρων είναι μια σπάνια, αλλά αναφερθείσα, αιτία του υδροκεφάλου.

Επικοινωνών

Επεξεργασία

Ο επικοινωνών υδροκέφαλος, επίσης γνωστός ως μη αποφρακτική υδροκεφαλία, προκαλείται από μειωμένη απορρόφηση του ΕΝΥ απουσία παρεμπόδισης της ροής του ΕΝΥ μεταξύ των κοιλιών και του υποαραχνοειδούς χώρου. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε λειτουργική βλάβη των αραχνοειδών κοκκοιωμάτων (επίσης ονομάζονται αραχνοειδείς κοκκοποιήσεις ή κοκκοποιήσεις Πατσιόνι), οι οποίες βρίσκονται κατά μήκος του ανώτερου οβελιαίου κόλπου και είναι η θέση της επαναπορρόφησης του ΕΝΥ στο φλεβικό σύστημα. Διάφορες νευρολογικές καταστάσεις μπορεί να οδηγήσουν στον επικοινωνόντα υδροκέφαλο, συμπεριλαμβανομένης της υποαραχνοειδούς / ενδοκοιλιακής αιμορραγίας, της μηνιγγίτιδας και της συγγενούς απουσίας αραχνοειδών λαχνών. Οι ουλές και η ίνωση του υποαραχνοειδούς χώρου μετά από λοιμώδη, φλεγμονώδη ή αιμορραγικά συμβάντα μπορούν επίσης να αποτρέψουν την απορρόφηση του ΕΝΥ, προκαλώντας διάχυτη κοιλιακή διαστολή.[14]

Μη επικοινωνών

Επεξεργασία

Ο μη επικοινωνών υδροκέφαλος, ή αποφρακτική υδροκεφαλία, προκαλείται από απόφραξη ροής του ΕΝΥ. 

  • Απόφραξη των πόρων του Μονρό μπορεί να οδηγήσουν σε διαστολή ενός, ή εάν είναι αρκετά μεγάλο (π.χ. σε κολλοειδή κύστη ), και των δύο πλευρικών κοιλιών.
  • Ο υδραγωγός του Σύλβιους, φυσιολογικά στενός, μπορεί να παρεμποδιστεί από μια σειρά γενετικών ή επίκτητων αλλοιώσεων (π.χ. ατρησία, επενδυμίτιδα, αιμορραγία ή όγκος) και οδηγεί σε διαστολή και των δύο πλευρικών κοιλιών, καθώς και της τρίτης κοιλίας.
  • Η απόφραξη τέταρτης κοιλίας οδηγεί σε διαστολή του υδραγωγού, καθώς και στις πλευρικές και τρίτες κοιλίες (π.χ., παραμόρφωση Κιάρι).
  • Οι πόροι του Λούσχκα και του Μαγκεντί ενδέχεται να παρεμποδιστούν λόγω συγγενούς δυσπλασίας (π.χ. δυσπλασία Ντάντι-Γουόκερ).
 
Υδροκέφαλος ex vacuo από αγγειακή άνοια όπως φαίνεται στη μαγνητική τομογραφία
  • Ο υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH) είναι συγκεκριμένη μορφή χρόνιου επικοινωνούντος υδροκεφάλου, που χαρακτηρίζεται από διευρυμένες εγκεφαλικές κοιλίες, με μόνο διαλείπουσα αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων είναι: άνοια, απραξικό βάδισμα και ακράτεια ούρων. Η διάγνωση του ΝΡΗ μπορεί να εξακριβωθεί μόνο με τη βοήθεια συνεχών ενδοκοιλιακών καταγραφών πίεσης (πάνω από 24 ώρες ή ακόμα και περισσότερο), καθώς οι περισσότερες από τις άμεσες μετρήσεις αποδίδουν κανονικές τιμές πίεσης. Οι μελέτες δυναμικής συμμόρφωσης μπορεί επίσης να είναι χρήσιμες. Η τροποποιημένη ελαστικότητα των κοιλιακών τοιχωμάτων, καθώς και το αυξημένο ιξώδες του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, μπορεί να παίξουν ρόλο στην παθογένεση. 
  • Ο υδροκέφαλος ex vacuo (εκ κενού) αναφέρεται επίσης σε διεύρυνση εγκεφαλικών κοιλιών και υποαραχνοειδών χώρων και συνήθως οφείλεται σε ατροφία του εγκεφάλου (όπως συμβαίνει σε άνοιες), μετατραυματικά εγκεφαλικά τραύματα και ακόμη και σε ορισμένες ψυχιατρικές διαταραχές, όπως η σχιζοφρένεια.[15] Σε αντίθεση με την υδροκεφαλία, αυτή είναι μια αντισταθμιστική διεύρυνση των χώρων του ΕΝΥ ως απόκριση στην απώλεια εγκεφαλικού παρεγχύματος. Δεν είναι το αποτέλεσμα της αυξημένης πίεσης ΕΝΥ.

Μηχανισμός

Επεξεργασία
 
Αυθόρμητη ενδοεγκεφαλική και ενδοκοιλιακή αιμορραγία με υδροκεφαλία όπως εμφανίζεται σε αξονική τομογραφία[16]
 
3D χύτευση πλευρικών κοιλιών στον υδροκέφαλο

Ο υδροκεφαλός οφείλεται συνήθως στην απόφραξη της εκροής του ΕΝΥ στις κοιλίες ή στον υποαραχνοειδή χώρο πάνω από τον εγκέφαλο. Σε ένα άτομο χωρίς υδροκεφαλία, το ΕΝΥ κυκλοφορεί συνεχώς μέσω του εγκεφάλου, των κοιλιών και του νωτιαίου μυελού και συνεχώς αποστραγγίζεται στο κυκλοφορικό σύστημα. Εναλλακτικά, η κατάσταση μπορεί να προκύψει από υπερπαραγωγή του ΕΝΥ, από συγγενή δυσπλασία που εμποδίζει την κανονική αποστράγγιση του υγρού ή από επιπλοκές τραυματισμών στο κεφάλι ή λοιμώξεων.[17]

Η συμπίεση του εγκεφάλου από το συσσωρευμένο υγρό μπορεί τελικά να προκαλέσει νευρολογικά συμπτώματα όπως σπασμούς, διανοητική αναπηρία και επιληπτικές κρίσεις. Αυτά τα σημάδια εμφανίζονται νωρίτερα σε ενήλικες, των οποίων τα κρανία δεν είναι πλέον σε θέση να επεκταθούν για να φιλοξενήσουν τον αυξανόμενο όγκο υγρού μέσα. Τα έμβρυα, τα βρέφη και τα μικρά παιδιά με υδροκεφαλία έχουν συνήθως ένα ασυνήθιστα μεγάλο κεφάλι, εξαιρουμένου του προσώπου, επειδή η πίεση του υγρού προκαλεί τα μεμονωμένα οστά του κρανίου - τα οποία δεν έχουν ακόμη συντήξει - να διογκωθούν προς τα έξω. Ένα άλλο ιατρικό σημείο, στα βρέφη, είναι το χαρακτηριστικό σταθερό βλέμμα προς τα κάτω με το λευκό των ματιών να φαίνεται πάνω από την ίριδα, σαν το βρέφος να προσπαθεί να εξετάσει τα δικά του κάτω βλέφαρα.[18]

Η αυξημένη ICP μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του εγκεφάλου, οδηγώντας σε εγκεφαλική βλάβη και άλλες επιπλοκές. Μια επιπλοκή που συχνά παραβλέπεται είναι η πιθανότητα απώλειας ακοής λόγω ICP. Ο μηχανισμός της ICP σχετικά με την απώλεια ακοής τεκμαίρεται ότι η μετάδοση της πίεσης του ΕΝΥ προς και από τον περιλυμφικό χώρο μέσω του κοχλιακού υδραγωγού.[19][20] Ο κοχλιακός υδραγωγού συνδέει τον περινλυφατικό χώρο του εσωτερικού αυτιού με τον υποαραχνοειδή χώρο του οπίσθιου κρανιακού χώρου.[21] Η απώλεια της πίεσης του ΕΝΥ μπορεί να προκαλέσει περιλυμφατική απώλεια ή ενδολυμφικό ύδρωπα που μοιάζουν με την κλινική παρουσίαση της απώλειας ακοής που σχετίζεται με τη νόσο του Μενιέ στις χαμηλές συχνότητες.

Θεραπείες

Επεξεργασία

Επεμβάσεις

Επεξεργασία
 
Το μωρό αναρρώνει από χειρουργική επέμβαση παροχέτευσης

Η θεραπεία της υδροκεφαλίας είναι χειρουργική, δημιουργώντας οδό απομάκρυνσης της περίσσειας υγρού. Βραχυπρόθεσμα, μια εξωτερική κοιλιακή παροχέτευση (EVD), επίσης γνωστή ως εξωκοιλιακή αποστράγγιση ή κοιλιακή κοιλοτομία, παρέχει ανακούφιση. Μακροπρόθεσμα, μερικοί άνθρωποι θα χρειαστούν οποιονδήποτε από διάφορους τύπους εγκεφαλικής παροχέτευσης. Περιλαμβάνει την τοποθέτηση ενός κοιλιακού καθετήρα (ένας σωλήνας από σιλικόνη ) στις εγκεφαλικές κοιλίες για να παρακάμψει τις απόφραξη/δυσλειτουργούσες αραχνοειδείς κοκκοποιήσεις και την αποστράγγιση της περίσσειας υγρού σε άλλες κοιλότητες του σώματος, από όπου μπορεί να απορροφηθεί. Οι περισσότερες παροχετεύσεις αποστραγγίζουν το υγρό στην περιτοναϊκή κοιλότητα (κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση ), αλλά εναλλακτικές τοποθεσίες περιλαμβάνουν το δεξιό κόλπο ( κοιλιοκολπική παροχέτευση), την υπεζωκοτική κοιλότητα ( κοιλιοπλευρική παροχέτευση) και τη χοληδόχο κύστη. Ένα σύστημα παροχέτευσης μπορεί επίσης να τοποθετηθεί στον οσφυϊκό χώρο της σπονδυλικής στήλης και να ανακατευθύνει το ΕΝΥ στην περιτοναϊκή κοιλότητα ( οσφυϊκή-περιτοναϊκή διακλάδωση ).[22] Μια εναλλακτική θεραπεία για την αποφρακτική υδροκεφαλία σε επιλεγμένα άτομα είναι η ενδοσκοπική κοιλιοτομή της τρίτης κοιλίας (ETV), με την οποία ένα χειρουργικά δημιουργημένο άνοιγμα στο έδαφος της τρίτης κοιλίας επιτρέπει στο ΕΝΥ να ρέει απευθείας στις βασικές δεξαμενές, μειώνοντας έτσι οποιαδήποτε απόφραξη, όπως στην στένωση του υδραγωγού. Αυτό μπορεί ή όχι να είναι κατάλληλο με βάση την ατομική ανατομία. Για βρέφη, η ΕΤΒ συνδυάζεται μερικές φορές με καυτηρίαση χοριοειδούς πλέγματος, η οποία μειώνει την ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού που παράγεται από τον εγκέφαλο. Η τεχνική, γνωστή ως ETV / CPC, αναπτύχθηκε στην Ουγκάντα από τον νευροχειρουργό Μπέντζαμιν Γουάρφ και τώρα χρησιμοποιείται σε διάφορα νοσοκομεία των ΗΠΑ.[23][24] Ο υδροκέφαλος μπορεί να αντιμετωπιστεί επιτυχώς τοποθετώντας ένα σωλήνα αποστράγγισης (παροχέτευση) μεταξύ των εγκεφαλικών κοιλιών και της κοιλιακής κοιλότητας. Ωστόσο, υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης που εισάγεται στον εγκέφαλο μέσω αυτών των παροχετεύσεων, και οι παροχετεύσεις πρέπει να αντικατασταθούν καθώς το άτομο μεγαλώνει. 

Επιπλοκές παροχέτευσης

Επεξεργασία

Παραδείγματα πιθανών επιπλοκών περιλαμβάνουν δυσλειτουργία, αποτυχία και λοίμωξη των παροχετεύσεων, μαζί με λοίμωξη της παροχέτευσης μετά από χειρουργική επέμβαση (ο πιο συνηθισμένος λόγος για αποτυχία της παροχέτευσης είναι λοίμωξη του σωλήνα). Παρόλο που η παροχέτευση λειτουργεί γενικά καλά, μπορεί να σταματήσει να λειτουργεί εάν αποσυνδεθεί, αποφραχθεί (θρομβωθεί) ή μολυνθεί ή γίνει πολύ μικρή καθώς το άτομο μεγαλώνει. Εάν συμβεί αυτό, το ΕΝΥ αρχίζει να συσσωρεύεται ξανά και αναπτύσσονται διάφορα σωματικά συμπτώματα (πονοκέφαλοι, ναυτία, έμετος, φωτοφοβία / ευαισθησία στο φως), μερικά εξαιρετικά σοβαρά, όπως επιληπτικές κρίσεις. Το ποσοστό αποτυχίας της παροχέτευσης είναι επίσης σχετικά υψηλό (από τις 40.000 χειρουργικές επεμβάσεις που πραγματοποιούνται ετησίως για τη θεραπεία του υδροκεφάλου, μόνο το 30% είναι η πρώτη χειρουργική επέμβαση ενός ατόμου) και είναι συνηθισμένο οι άνθρωποι να χρειαστούν πολλαπλές αναθεωρήσεις της παροχέτευσης κατά τη διάρκεια της ζωής τους. 

Μια άλλη επιπλοκή μπορεί να συμβεί όταν το ΕΝΥ αποστραγγίζεται πιο γρήγορα από ότι παράγεται από το χοριοειδές πλέγμα, προκαλώντας συμπτώματα αδιαθεσίας, σοβαρούς πονοκεφάλους, ευερεθιστότητα, ευαισθησία στο φως, ακουστική υπεραισθησία (ευαισθησία στον ήχο), απώλεια ακοής,[21] ναυτία, έμετος, ζάλη, ίλιγγος, ημικρανίες, επιληπτικές κρίσεις, αλλαγή στην προσωπικότητα, αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια, στραβισμό και διπλή όραση που εμφανίζονται όταν το άτομο είναι όρθιο. Εάν το άτομο ξαπλώσει, τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται γρήγορα. Η αξονική τομογραφία μπορεί να δείχνει ή να μην εμφανίζει καμία αλλαγή στο μέγεθος της κοιλίας. Η δυσκολία στη διάγνωση της υπερβολικής αποχέτευσης μπορεί να κάνει τη θεραπεία αυτής της επιπλοκής ιδιαίτερα απογοητευτική για τους ανθρώπους και τις οικογένειές τους. Η ανθεκτικότητα στην παραδοσιακή αναλγητική φαρμακολογική θεραπεία μπορεί επίσης να αποτελεί ένδειξη υπερβολικής παροχέτευσης ή αποτυχίας.[25]

Μετά την τοποθέτηση κοιλιακής κοιλοπεριτοναϊκής παράκαμψης υπήρξαν περιπτώσεις μείωσης της ακοής μετά τη χειρουργική επέμβαση. Θεωρείται ότι ο υδραγωγός του κοχλία ευθύνεται για τη μείωση των ουδών ακοής. Ο υδραγωγός του κοχλία έχει θεωρηθεί ως πιθανό κανάλι όπου μπορεί να μεταδοθεί πίεση του ΕΝΥ. Επομένως, η μειωμένη πίεση του ΕΝΥ θα μπορούσε να προκαλέσει μείωση της πίεσης περιλυμφατικά και να προκαλέσει δευτερογενή ενδολυμφικό ύδρωπα.[21] Εκτός από την αυξημένη απώλεια ακοής, υπήρξαν επίσης ευρήματα επιλυμένης απώλειας ακοής μετά από τοποθέτηση κοιλιακής χειρουργικής, όπου υπάρχει απελευθέρωση πίεσης CSF στις ακουστικές οδούς.[26]

Η διάγνωση της συσσώρευσης ΕΝΥ είναι πολύπλοκη και απαιτεί εξειδικευμένη εμπειρία. Η διάγνωση της συγκεκριμένης επιπλοκής εξαρτάται συνήθως από το πότε εμφανίζονται τα συμπτώματα, δηλαδή εάν τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν το άτομο είναι όρθιο ή σε επιρρεπή θέση, με το κεφάλι να είναι περίπου στο ίδιο επίπεδο με τα πόδια.[27]

Έχει αποδειχθεί ότι τυποποιημένα πρωτόκολλα για την εισαγωγή εγκεφαλικών παρακοχετεύσεων μειώνουν τις μολύνσεις.[28][29] Υπάρχουν προσωρινές ενδείξεις ότι τα προληπτικά αντιβιοτικά μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο μολύνσεων των παροχετεύσεων.[30]

 
Κρανίο ενός υδροκεφαλικού παιδιού (1800)

Αναφορές σε υδροκεφαλικά κρανία υπάρχουν στην αρχαία αιγυπτιακή ιατρική βιβλιογραφία από το 2.500 π.Χ. έως το 500 μ.Χ.[31] Ο υδροκεφαλός περιγράφηκε πιο ξεκάθαρα από τον αρχαίο Έλληνα γιατρό Ιπποκράτη τον τέταρτο αιώνα π.Χ., ενώ μια ακριβέστερη περιγραφή δόθηκε αργότερα από τον Ρωμαίο ιατρό Γαληνό τον δεύτερο αιώνα μ.Χ.

Η πρώτη κλινική περιγραφή μιας χειρουργικής διαδικασίας για τον υδροκεφαλία εμφανίζεται στο Αλ-Τασρίφ (1.000 μ.Χ.) από τον Άραβο χειρουργό Αμπούλκαση, ο οποίος περιέγραψε σαφώς την εκκένωση του επιφανειακού ενδοκρανιακού υγρού σε υδροκεφαλικά παιδιά.[31] Το περιέγραψε στο κεφάλαιο του για τη νευροχειρουργική νόσο, περιγράφοντας το βρεφικό υδροκεφαλικό ως προκαλούμενο από μηχανική συμπίεση.

Το 1881, λίγα χρόνια μετά τη μελέτη-ορόσημο των Ρέτζιους και Κι, ο Καρλ Βέρνικε πρωτοστάτησε στη στείρα κοιλιακή παρακέντηση και εξωτερική αποστράγγιση του ΚΠΣ για τη θεραπεία του υδροκεφάλου.[31] Παρέμεινε μια δυσεπίλυτη κατάσταση μέχρι τον 20ο αιώνα, όταν αναπτύχθηκαν οι εγκεφαλικές παροχετεύσεις και άλλες νευροχειρουργικές μέθοδοι θεραπείας. 

Παραπομπές

Επεξεργασία
  1. 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 «Hydrocephalus Fact Sheet». NINDS. 5 Απριλίου 2016. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 27 Ιουλίου 2016. Ανακτήθηκε στις 5 Σεπτεμβρίου 2016. 
  2. 2,0 2,1 Stevenson, David K.· Benitz, William E. (2003). Fetal and Neonatal Brain Injury: Mechanisms, Management and the Risks of Practice. Cambridge: Cambridge University Press. σελ. 117. ISBN 9780521806916. 
  3. «Hydrocephalus in children». The Lancet 387 (10020): 788–99. February 2016. doi:10.1016/s0140-6736(15)60694-8. PMID 26256071. 
  4. Ferri, Fred F. (2016). Ferri's Clinical Advisor 2017: 5 Books in 1. Elsevier Health Sciences. σελ. 621. ISBN 9780323448383. 
  5. Ellenbogen, Richard G.· Abdulrauf, Saleem I. (2012). Principles of Neurological Surgery. Elsevier Health Sciences. σελ. 105. ISBN 978-1-4377-0701-4. 
  6. Dorland's electronic medical dictionary (29th έκδοση). W.B. Saunders Co. 2000. ISBN 9780721694931. 
  7. Satzer, David; Guillaume, Daniel J. (2016). «Hearing loss in hydrocephalus: a review, with focus on mechanisms» (στα αγγλικά). Neurosurgical Review 39 (1): 13–25. doi:10.1007/s10143-015-0650-2. ISSN 0344-5607. PMID 26280639. 
  8. Dixon, Joshua F.; Jones, Raleigh O. (2012). «Hydrocephalus-Associated Hearing Loss and Resolution after Ventriculostomy» (στα αγγλικά). Otolaryngology–Head and Neck Surgery 146 (6): 1037–1039. doi:10.1177/0194599811431234. ISSN 0194-5998. PMID 22166958. 
  9. «The Hydrocephalus Association». Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 20 Αυγούστου 2006. 
  10. «Spina Bifida». Spinabifidamoms.com. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 1 Νοεμβρίου 2013. Ανακτήθηκε στις 29 Ιανουαρίου 2014. 
  11. «Acquired Hydrocephalus | Conditions & Treatments | UCSF Benioff Children's Hospital». www.ucsfbenioffchildrens.org. Ανακτήθηκε στις 9 Απριλίου 2020. 
  12. Adunka, Oliver· Buchman, Craig (11 Οκτωβρίου 2010). Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook. Thieme. σελίδες 353–. ISBN 978-3-13-149621-8. Ανακτήθηκε στις 12 Αυγούστου 2013. 
  13. «Single-stage bilateral choroid plexectomy for choroid plexus papilloma in a patient presenting with high cerebrospinal fluid output». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 5 (4): 342–5. April 2010. doi:10.3171/2009.10.peds08454. PMID 20367337. 
  14. Kaye, Alan· Fox, Charles (2014). Essentials of Pediatric Anesthesiology. Cambridge University Press. σελ. 106. 
  15. Hemanshu, Prabhakar (29 Φεβρουαρίου 2016). Complications in neuroanesthesia. ISBN 9780128040751. 
  16. «Endoscopic management of hypertensive intraventricular haemorrhage with obstructive hydrocephalus». BMC Neurology 7: 1. January 2007. doi:10.1186/1471-2377-7-1. PMID 17204141. 
  17. «Hydrocephalus Fact Sheet». National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Αυγούστου 2005. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 27 Ιουλίου 2016. 
  18. Cabot, Richard C. (1919) Physical diagnosis, William Wood and Company, New York, 7th edition, 527 pages, page 5. (Google Books)
  19. Pogodzinski, Matthew S.; Shallop, Jon K.; Sprung, Juraj; Weingarten, Toby N.; Wong, Gilbert Y.; McDonald, Thomas J. (2008). «Hearing Loss and Cerebrospinal Fluid Pressure: Case Report and Review of the Literature» (στα αγγλικά). Ear, Nose & Throat Journal 87 (3): 144–147. doi:10.1177/014556130808700308. ISSN 0145-5613. PMID 18404909. 
  20. Marchbanks, R. J.; Reid, A. (1990). «Cochlear and cerebrospinal fluid pressure: Their inter-relationship and control mechanisms» (στα αγγλικά). British Journal of Audiology 24 (3): 179–187. doi:10.3109/03005369009076554. ISSN 0300-5364. PMID 2194603. 
  21. 21,0 21,1 21,2 Lim, Hyun Woo; Shim, Byoung Soo; Yang, Chan Joo; Kim, Jeong Hoon; Cho, Young Hyun; Cho, Yang-Sun; Kong, Doo-Sik; Koo, Ja-Won και άλλοι. (2014). «Hearing loss following ventriculoperitoneal shunt in communicating hydrocephalus patients: A pilot study: Hearing Loss Following Ventriculoperitoneal Shunt» (στα αγγλικά). The Laryngoscope 124 (8): 1923–1927. doi:10.1002/lary.24553. PMID 24318317. https://archive.org/details/sim_laryngoscope_2014-08_124_8/page/1923. 
  22. «Lumbar peritoneal shunt». Neurology India 58 (2): 179–84. 2010. doi:10.4103/0028-3886.63778. PMID 20508332. 
  23. «An American surgeon pioneers surgery for kids in Uganda that helps kids in the US». Public Radio International. Αρχειοθετήθηκε από το πρωτότυπο στις 2 Μαρτίου 2016. Ανακτήθηκε στις 10 Φεβρουαρίου 2016. 
  24. «Infant hydrocephalus in Africa: spreading some good news». The Lancet. Neurology 14 (8): 789–790. August 2015. doi:10.1016/S1474-4422(15)00138-6. PMID 26091960. 
  25. Nagahama, Yasunori; Peters, David; Kumonda, Sho; Vesole, Adam; Joshi, Charuta; J. Dlouhy, Brian; Kawasaki, Hiroto (2017-01-24). «Delayed diagnosis of shunt overdrainage following functional hemispherotomy and ventriculoperitoneal shunt placement in a hemimegalencephaly patient». Epilepsy & Behavior Case Reports 7: 34–36. doi:10.1016/j.ebcr.2016.12.003. ISSN 2213-3232. PMID 28348960. 
  26. Sammons, Vanessa J.; Jacobson, Erica; Lawson, John (2009). «Resolution of hydrocephalus-associated sensorineural hearing loss after insertion of ventriculoperitoneal shunt». Journal of Neurosurgery: Pediatrics 4 (4): 394–396. doi:10.3171/2009.4.PEDS09103. ISSN 1933-0707. PMID 19795973. https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg-pediatr/4/4/article-p394.xml. 
  27. Krishnan, Siddharth R.; Arafa, Hany M.; Kwon, Kyeongha; Deng, Yujun; Su, Chun-Ju; Reeder, Jonathan T.; Freudman, Juliet; Stankiewicz, Izabela και άλλοι. (2020-03-06). «Continuous, noninvasive wireless monitoring of flow of cerebrospinal fluid through shunts in patients with hydrocephalus» (στα αγγλικά). NPJ Digital Medicine 3 (1): 29. doi:10.1038/s41746-020-0239-1. ISSN 2398-6352. PMID 32195364. 
  28. «Calgary Shunt Protocol, an adaptation of the Hydrocephalus Clinical Research Network shunt protocol, reduces shunt infections in children». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 23 (5): 559–567. February 2019. doi:10.3171/2018.10.PEDS18420. PMID 30797206. 
  29. «A standardized protocol to reduce cerebrospinal fluid shunt infection: the Hydrocephalus Clinical Research Network Quality Improvement Initiative». Journal of Neurosurgery. Pediatrics 8 (1): 22–9. July 2011. doi:10.3171/2011.4.PEDS10551. PMID 21721884. 
  30. Arts, Sebastian Hhmj; Boogaarts, Hieronymus Damianus; van Lindert, Erik J. (4 June 2019). «Route of antibiotic prophylaxis for prevention of cerebrospinal fluid-shunt infection». The Cochrane Database of Systematic Reviews 6: CD012902. doi:10.1002/14651858.CD012902.pub2. ISSN 1469-493X. PMID 31163089. 
  31. 31,0 31,1 31,2 «The scientific history of hydrocephalus and its treatment». Neurosurgical Review 22 (2–3): 67–93; discussion 94–5. October 1999. doi:10.1007/s101430050035. PMID 10547004.