Ρευματικός πυρετός

Ο ρευματικός πυρετός είναι μία φλεγμονώδης νόσος που οφείλεται στον β αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α, ο οποίος μεταδίδεται με σταγονίδια και μέσω φυσικής επαφής. Προκαλούν ένα ευρύ φάσμα νοσημάτων στον άνθρωπο προσβάλλοντας συνήθως τον φάρυγγα και τις αμυγδαλές. Έναντι του στρεπτόκοκκου ο ανθρώπινος οργανισμός παράγει αντισώματα, σε μία προσπάθεια να εξουδετερώσει το επιτιθέμενο μικρόβιο. Ένα από αυτά είναι η στρεπτολυσίνη Ο, μια αιμολυσίνη που παράγουν οι στρεπτόκοκκοι της ομάδας Α και μετρώνται κλασικά στο εργαστήριο ως μία ειδική εξέταση που ονομάζεται ASTO (AntiStrepTolysin O). Τα αντισώματα αυτά εμφανίζονται 2-3 εβδομάδες μετά την εγκατάσταση της φαρυγγίτιδας και οφείλεται σε στελέχη με συγκεκριμένους τύπους στρεπτοκοκκικής πρωτεΐνης Μ, προκαλώντας πυρετό, εξάνθημα, καρδίτιδα, χορεία και πολυαρθρίτιδα. Η νόσος προσβάλλει κατά κύριο λόγο την καρδιά αλλά και άλλα όργανα και περιοχές του ανθρωπίνου σώματος όπως οι αρθρώσεις, οι τένοντες, οι περιτονίες, οι μύες, ο υποδόριος ιστός, οι αρτηρίες, οι ορογόνοι υμένες, οι πνεύμονες και ο εγκέφαλος. Στην καρδιά εμφανίζεται πανκαρδίτιδα λόγω προσβολής του ενδοκαρδίου, μυοκαρδίου, περικαρδίου. Οι καρδιακές βλάβες οφείλονται σε ανοσολογική αντίδραση του οργανισμού έναντι των αντιγόνων του στρεπτόκοκκου. Στο μυοκάρδιο αναπτύσσονται τα οζίδια του Aschoff που είναι η κύρια παθολογοανατομική βλάβη του ρευματικού πυρετού.

Ρευματικός πυρετός
Ειδικότητα	Καρδιολογία
Ταξινόμηση
ICD-10	I00-I02
ICD-9	390–392
DiseasesDB	11487
MedlinePlus	003940
eMedicine	med/3435 med/2922 emerg/509 ped/2006
MeSH	D012213

Ιστορική διαδρομή

Στο παρελθόν οι επιδημίες ρευματικού πυρετού και τα πολλά κρούσματα του, οδήγησαν στην υπόθεση ότι ο ρευματικός πυρετός πυροδοτείται πράγματι από λοίμωξη. Μετά από εκτεταμένη χρήση πενικιλίνης για τη θεραπεία της φαρυγγίτιδας και την πρόληψη νέων εξάρσεων σε ασθενείς με προηγούμενη έξαρση της νόσου παρατηρήθηκε θεαματική πτώση της συχνότητας εμφάνισης του ρευματικού πυρετού παγκοσμίως.

Επιδημιολογία

Στις αρχές του 20ου αιώνα, η συχνότητα του οξέος ρευματικού πυρετού στις ΗΠΑ ήταν 100-200/10.000 πληθυσμού. Στο χρονικό διάστημα 1985-1990, ο οξύς ρευματικός πυρετός σημείωσε έξαρση σε διάφορες περιοχές των ΗΠΑ. Μετά την εισαγωγή των αντιβιοτικών στη θεραπευτική η συχνότητα του οξύ ρευματικού πυρετού το 1980 μειώθηκε θεαματικά σε 0,23-1,88 άτομα/10.000 πληθυσμού και οι νέες περιπτώσεις αφορούσαν κυρίως παιδιά και εφήβους. Στις αναπτυσσόμενες όμως χώρες, ο οξύς ρευματικός πυρετός έχει μεγάλη επίπτωση και είναι η κύρια αιτία επίκτητης καρδιοπάθειας σε παιδιά και νέους ενήλικες. Στις χώρες αυτές υπολογίζεται ότι 5 με 10 εκατομμύρια παιδιά και νέοι ενήλικες πάσχουν από χρόνιο οξύ ρευματικό πυρετό και 90.000 άνθρωποι πεθαίνουν κάθε χρόνο από αυτό το νόσημα. Η νόσος προσβάλλει γενικά παιδιά και εφήβους και είναι σπάνια στους ενήλικές (20% των περιπτώσεων). Οι κάτοικοι της Χαβάης και της Νέας Ζηλανδίας, έχουν μεγάλη συχνότητα εμφάνισής του. Ο ρευματικός πυρετός είναι ακόμα συνήθης σε περιοχές της Αφρικής και της Ασίας.

Παθογένεση

Οι β- αιμολυτικοί στρεπτόκοκκοι, με βάση τις ανοσοχημικές διαφορές της πολυσακχαρίδης του κυτταρικού τους τοιχώματος διακρίνονται σε 20 ορο-ομάδες κατά Lancefield (A έως Η και K έως V). Οι ομάδες GAS (βακτήρια που ονομάζονται β αιμολυτικοί στρεπτόκοκκοι της ομάδας Α) διαβιούν φυσιολογικά στις ανώτερες αναπνευστικές οδούς, αλλά, κάτω από ορισμένες συνθήκες, μπορεί να προκαλέσουν πυώδη (π.χ. φαρυγγίτιδα, μολυσματικό κηρίο, κυτταρίτιδα, μυοσίτιδα, πνευμονία και επιλόχεια σήψη) αλλά και μη πυώδη (π.χ. οξύς ρευματικός πυρετός, οξεία μεταστρεπτοκοκκική φαρυγγίτιδα) νοσήματα. Οι GAS παράγουν κυτταρολυτικές τοξίνες (στρεπτολυσίνη S και O), οι οποίες έχουν βλαπτική δράση στους ανθρώπινους ιστούς. Η στρεπτολυσίνη Ο ευθύνεται για την επίμονη αύξηση των επιπέδων των αντισωμάτων στον ορό, και χρησιμεύει σαν δείκτης των λοιμώξεων από GAS και των άσηπτων επιπλοκών τους. Οι παθογόνοι μικρο-οργανισμοί μεταδίδονται μέσω των στοματικών ή αναπνευστικών εκκρίσεων και παραμένουν πολλές εβδομάδες μετά την συμπτωματική ύφεση της λοίμωξης, αποτελώντας πηγή μετάδοσης της στο περιβάλλον. Μετά από περίοδο επώασης 2 - 4 ημερών, η λοίμωξη από GAS εκδηλώνεται με πονόλαιμο, πυρετό, κακουχία, κεφαλαλγία και λευκοκυττάρωση. Οι εκδηλώσεις αυτές διαρκούν 3 -5 ημέρες. Αρκετές εβδομάδες μετά την υποχώρηση του πονόλαιμου, η φαρυγγίτιδα μπορεί να καταλήξει σε οξύ ρευματικό πυρετό.

Διάγνωση

Δεδομένης της πολυμορφίας της νόσου, δεν υπάρχει ειδική δοκιμασία που να θέτει τη διάγνωση με απόλυτη βεβαιότητα. Ο ιατρός θα πραγματοποιήσει προσεκτική κλινική εξέταση που περιλαμβάνει έλεγχο των καρδιακών ήχων, του δέρματος και των αρθρώσεων.

• Ο εργαστηριακός έλεγχος μπορεί να περιλαμβάνει αιματολογικές εξετάσεις για την υποτροπή της στρεπτοκοκκικής λοίμωξης (όπως έλεγχος του τίτλου ASTO ή άλλων στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων).
• Γενική εξέταση αίματος.
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα.
• Ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ).

Για τη διάγνωση του ρευματικού πυρετού χρησιμοποιούνται τα αναθεωρημένα από την Αμερικάνικη Εταιρεία Καρδιολογίας, κριτήρια Jones, μείζονα και ελάσσονα:

Μείζονα κριτήρια

• Πολυαρθρίτιδα: (αρθρίτιδα σε διάφορες αρθρώσεις).
• Καρδίτιδα: (φλεγμονή της καρδιάς).
• Υποδόρια οζίδια.
• Ερύθημα marginatum: (δερματικό εξάνθημα).
• Χορεία του Sydenham: (απότομες, σπασμωδικές κινήσεις).

Ελάσσονα κριτήρια

• Πυρετός.
• Αρθραλγία: πόνος στις αρθρώσεις χωρίς οίδημα.
• Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ΤΚΕ) ή (CRP).
• Λευκοκυττάρωση.

Άλλα συμπτώματα

• Κοιλιακός πόνος.
• Ρινορραγία

Για να τεθεί η διάγνωση, απαιτούνται δύο μείζονα ή ένα μείζον και δύο ελάσσονα κριτήρια, εφ’ όσον υπάρχουν ενδείξεις προηγηθείσας στρεπτοκοκκικής λοιμώξεως, δηλαδή αυξημένος τίτλος ASTO ή άλλων στρεπτοκοκκικών αντισωμάτων, θετική καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος για στρεπτόκοκκο της ομάδος Α ή πρόσφατη οστρακιά.

Καρδίτιδα

Προσβάλλεται και το ενδοκάρδιο και προκαλείται ενδοκαρδίτιδα. Η ενδοκαρδίτιδα υποδηλώνει μια εκτεταμένη ιστολογική φλεγμονή και μακροσκοπικές μεταβολές που εμφανίζονται συνήθως στις ενδοκαρδιακές περιοχές υποκείμενες στις μέγιστες πιέσεις και αλλοιώσεις, δηλαδή στην αριστερή πλευρά της καρδιάς, στα σημεία κλεισίματος των βαλβίδων και επί οποιωνδήποτε σημείων κακής αιματικής ροής. Η βασική φλεγμονή περιπλέκεται από εξέλκωση της επιφάνειας των βαλβίδων που ακολουθείται από θρόμβωση με αιμοπετάλια και ινική υπό μορφή μικρών «εκβλαστήσεων») και το μυοκάρδιο (μυοκαρδίτιδα: είναι συχνή κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης και είναι συνήθως ήπια ώστε σπάνια να προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια.) και το περικάρδιο (περικαρδίτιδα: εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της οξείας φάσης της νόσου και είναι μία σημαντική αιτία της περικαρδιακής διήθησης). Επομένως πρόκειται για (πανκαρδίτιδα). Κλινικά, για τη διάγνωση της ρευματικής καρδίτιδας απαιτούνται ένα ή περισσότερα από τα παρακάτω ευρήματα:

1. Οργανικό φύσημα που δεν προϋπήρχε.
2. Μεγαλοκαρδία.
3. Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
4. Περικαρδιακός ήχος τριβής ή συλλογή περικαρδιακού υγρού.

Η ρευματική καρδίτιδα επειδή συνήθως είναι ασυμπτωματική ή προκαλεί ήπια συμπτώματα, συνήθως διαγιγνώσκεται οψιμότερα, κατά την εξέταση του ασθενούς για χορεία.

Χορεία

Εμφανίζεται συχνότερα στα κορίτσια και εντός 1-6 μηνών από την στρεπτοκοκκική λοίμωξη και μπορεί να αποτελεί τη μόνη εκδήλωση της νόσου. Χαρακτηρίζεται από ακούσιες, απότομες, μη επαναλαμβανόμενες κινήσεις των άκρων και «γκριμάτσες». Η ομιλία είναι συχνά βραδεία και κολλώδης. Τα συμπτώματα απομακρύνονται συνήθως εντός εβδομάδων, άνευ υπολειμματικών στοιχείων.

Δερματικές αλλοιώσεις

Οι κυριότερες εκδηλώσεις από το δέρμα είναι το οχθώδες ερύθημα και τα υποδόρια οζίδια. Το οχθώδες ερύθημα εντοπίζεται στον κορμό, στους βραχίονες και στους μηρούς, ποτέ στο πρόσωπο, διαρκεί λίγες ώρες μέχρι μερικές ημέρες, επιτείνεται με θερμό λουτρό και είναι ερυθρωπό, βλατιδώδες, μη κνησμώδες, ελαφρώς επηρμένο και συνυπάρχει σχεδόν πάντοτε με καρδίτιδα. Τα υποδόρια οζίδια εντοπίζονται συνήθως στους αγκώνες, στα γόνατα και στο ινίο, σε περιοχές δηλαδή που ασκείται πίεση, συνοδεύουν δε αποκλειστικά βαριά ρευματική καρδίτιδα. Το μέγεθος των οζιδίων κυμαίνεται από μερικά χιλιοστά μέχρι 1,5 cm, είναι δε ανώδυνα, μη συμφυόμενα με τους υποκείμενους ιστούς, δεν φλεγμαίνουν και σπάνια διαρκούν πάνω από ένα μήνα.

Εργαστηριακά ευρήματα

Στα εργαστηριακά ευρήματα, που είναι μη ειδικά, περιλαμβάνονται ο αυξημένος τίτλος αντιστρεπτολυσίνης (ASTO) στο 80% των περιπτώσεων, η αυξημένη ΤΚΕ, η αυξημένη CRP (C - Reactive Protein), η λευκοκυττάρωση, η ορθόχρωμη αναιμία, η επιμήκυνση του PR (το διάστημα PR είναι ο χρόνος που χρειάζεται το ερέθισμα να φθάσει από τον φλεβόκομβο στο κολποκοιλιακό κόμβο και προσδιορίζεται με ηλεκτροκαρδιογράφημα) και η αύξηση άλλων αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων (π.χ. έναντι υαλουρονιδάσης, στρεπτοκινάσης, DNAase B).

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση αφορά κυρίως την αντιδραστική αρθρίτιδα (από σαλμονέλλα, σιγκέλλα, γερσίνια κ.α.) που είναι αρκετά συχνή στις νεαρές ηλικίες, τη νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα (νόσος Still), το ΣΕΛ (Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος), τη βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, την ορονοσία και τη νόσο Kawasaki.

Πρόγνωση

Οι ασθενείς χωρίς καρδίτιδα, κατά την οξεία προσβολή του ρευματικού πυρετού, έχουν άριστη πρόγνωση. Όμως, η καρδίτιδα που συνοδεύει την πρώτη προσβολή, έχει την τάση να υποτροπιάζει σε επόμενες νοσήσεις, με αποτέλεσμα την προοδευτική, χρόνια ρευματική καρδίτιδα - βαλβιδοπάθεια, οπότε η πρόγνωση είναι δυσμενέστερη. Για την αντιμετώπιση της πρόσφατης στρεπτοκοκκικής φαρυγγικής λοιμώξεως χορηγείται πενικιλίνη V ή εναλλακτικά ερυθρομυκίνη, για 10 ημέρες. Για την αντιμετώπιση της αρθρίτιδας ή/και καρδίτιδας χορηγούνται ασπιρίνη ή κορτικοστεροειδή (κυρίως πρεδνιζόνη). Για την πρόληψη των υποτροπών χορηγείται βενζαθινική πενικιλίνη ανά μήνα για άλλοτε άλλο χρονικό διάστημα. Από την εμφάνιση των αντιβιοτικών (ιδιαίτερα της πενικιλίνης), οι ρευματικές καρδιοπάθειες, που στο παρελθόν ήταν πολύ συχνές στο δυτικό κόσμο, έχουν μειωθεί. Αυτό σχετίζεται άμεσα με την μείωση της αμυγδαλίτιδας του στρεπτόκοκκου τύπου Α και με την επιτυχή πρόληψη των επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων στα ύποπτα άτομα